TRIBUNNEWS.COM - Simak inilah penjelasan mengenai apa itu Stiff Person Syndrome, lengkap dengan gejala dan penyebabnya.

Diwartakan Tribunnews.com sebelumnya, kelainan syaraf langka Stiff Person Syndrome ini dialami oleh penyanyi asal Kanada, Celine Dion.

Celine Dion mengaku penyakit ini menyebabkan kejang otot yang parah dan kaku pada tungkainya.

Baca juga: Celine Dion Menderita Stiff Person Syndrome, Tunda Konser karena Sulit Bernyanyi

Penyakit langka ini tidak dapat disembuhkan, namun dapat dikurangi gejalanya.

Lantas, apa itu Stiff Person Syndrome?

Stiff Person Syndrome

Melansir Cleveland Clinic, Stiff Person Syndrome adalah kelainan gerakan autoimun langka yang memengaruhi sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).

Stiff Person Syndrome juga disebut Moersch-Woltman Syndrome yang dapat menyebabkan kejang otot yang menyakitkan.

Kejang otot terjadi secara acak atau dapat dipicu oleh kebisingan, tekanan emosional, dan sentuhan fisik ringan.

Seiring waktu, Stiff Person Syndrome dapat menyebabkan perubahan postur tubuh.

Kasus yang parah dapat membatasi kemampuan penderitanya untuk berjalan atau bergerak.

Beberapa orang dengan gangguan ini memerlukan pengobatan berkelanjutan selama bertahun-tahun untuk meringankan gejala dan menjaga kualitas hidup.

Stiff Person Syndrome sangat jarang terjadi, hanya sekitar 1 dari 1 juta orang telah didiagnosis mederita penyakit ini.

Wanita dua kali lebih banyak mengalami Stiff Person Syndrome dibandingkan dengan pria.

Gejala Stiff Person Syndrome

Gejala Stiff Person Syndrome bisa terjadi selama beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk berkembang.

Beberapa pasien tetap stabil selama bertahun-tahun, namun beberapa lainnya perlahan memburuk.

Pada kebanyakan orang dengan Stiff Person Syndrome, otot tubuh dan perut adalah yang pertama menjadi kaku dan membesar.

Baca juga: Mengenal Gejala Empty Sella Syndrome: Sakit Kepala, Darah Tinggi, hingga Penglihatan Terganggu

Gejalanya meliputi nyeri, kekakuan otot, dan rasa tidak nyaman yang menyakitkan.

Awalnya, kekakuan dapat datang dan pergi tetapi pada akhirnya kekakuan terjadi secara konstan.

Seiring waktu, otot kaki menjadi kaku dan lebih banyak otot di seluruh tubuh Anda menjadi kaku termasuk lengan dan bahkan wajah.

Saat kekakuan meningkat, beberapa orang mengembangkan postur membungkuk.

Dalam kasus yang parah, kekakuan ini bisa membuat Anda sulit berjalan atau bergerak.

Kejang otot yang menyakitkan juga terjadi.

Kejang ini bisa berlangsung beberapa detik, menit atau kadang-kadang beberapa jam.

Tak jarang, kejang bisa terjadi cukup parah hingga anggota tubuh terkilir, patah tulang, atau menyebabkan jatuh yang tidak terkendali.

Kejang biasanya dapat memperburuk kekakuan otot.

Kejang dapat terjadi tanpa alasan atau dapat dipicu saat Anda dihadapkan pada suara yang tidak terduga atau keras, sentuhan fisik, lingkungan yang dingin, atau peristiwa stres yang menimbulkan respons emosional.

Gejala Stiff Person Syndrome dapat terjadi pada usia berapa pun tetapi biasanya berkembang antara usia 30-60 tahun.

Gejala Stiff Person Syndrome lebih mungkin terlihat pada orang dengan jenis penyakit tertentu, termasuk:

- Gangguan autoimun termasuk diabetes , tiroiditis , vitiligo dan anemia pernisiosa.

- Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar dan limfoma Hodgkin.

Baca juga: Apa Perbedaan Ramsay Hunt Syndrome dan Bells Palsy? Simak Penjelasannya

Penyebab Stiff Person Syndrome

Penyebab pasti Stiff Person Syndrome tidak jelas.

Para peneliti pun tidak yakin mengenai apa penyebab pasti dari Stiff Person Syndrome.

Namun, mereka percaya itu adalah gangguan autoimun, suatu kondisi di mana sistem kekebalan Anda menyerang sel-sel sehat.

Banyak orang dengan kelainan ini membuat antibodi yang menyerang enzim yang disebut glutamic acid decarboxylase (GAD).

GAD berperan dalam membuat neurotransmitter yang disebut gamma-aminobutyric acid (GABA), yang membantu mengontrol pergerakan otot.

Diperkirakan bahwa sistem kekebalan pada orang dengan Stiff Person Syndrome secara keliru menyerang enzim GAD, yang menurunkan jumlah GABA dalam tubuh.

Antibodi terhadap protein lain yang disebut amphiphysin adalah temuan yang kurang umum pada orang dengan sindrom ini.

Protein ini ditemukan di terminal saraf dan terlibat dalam membantu sel saraf berkomunikasi satu sama lain.

Peran pasti yang dimainkan GAD dalam perkembangan dan memburuknya Stiff Person Syndrome tidak sepenuhnya dipahami.

Nyatanya, ada orang dengan sindrom tersebut yang tidak memiliki antibodi terhadap GAD yang dapat dideteksi.

(Tribunnews.com/Latifah,Yunita Rahmayanti)