TRIBUNNEWS.COM – Bagian tubuh yang paling luas dan memiliki banyak sekali peran penting bagi tubuh adalah kulit.

Kulit berperan sebagai pelindung seluruh anggota tubuh manusia bagian dalam, dan melindungi dari berbagai benda asing di luar tubuh.

Karena itu sangat penting untuk menjaga kesehatan kulit, tidak hanya dari segi estetika, tapi juga agar kulit dapat memaksimalkan perannya.

Meski begitu, terdapat beberapa jenis penyakit yang menyerang kulit, yang beberapa di antaranya bersifat berat hingga sangat mengganggu kualitas hidup penderitanya.

Epidermolisis Bulosa (epidermolysis bullosa atau EB), adalah suatu kelainan kulit langka, dengan angka kejadian dilaporkan terjadi pada satu tiap 17.000 bayi lahir hidup, dan diperkirakan terdapat 500.000 kasus di seluruh dunia.

Di Amerika Serikat, EB terjadi pada 19 per 1 juta orang, 32 per 1 juta orang di Northern Ireland, dan 49 per 1 juta orang di Scotland.

Jumlah prevalensi EB di Indonesia saat ini masih belum diketahui.

Debra Indonesia per tahun 2021 berhasil mengumpulkan data sebanyak 62 pasien EB dari seluruh Indonesia.

Kelainan ini diturunkan secara genetik, yang disebabkan oleh mutasi gen yang menyebabkan kulit menjadi rapuh dan mudah sekali timbul luka.

Kelainan ini ditandai adanya lepuh serta kerapuhan pada kulit yang dapat terjadi akibat cedera ringan, cuaca panas, gesekan, garukan atau terjadi secara spontan.

Butterfly Children adalah sebutan untuk anak-anak yang menderita epidermolysis bullosa (EB), karena kondisi kulit sangat rapuh ibarat sayap kupu-kupu.

Terdapat beberapa tipe EB tergantung lokasi terjadinya mutasi gen. Pasien EB sangat rentan terhadap infeksi akibat luka yang berlangsung seumur hidup.

Pada beberapa kondisi, terjadi kelainan bentuk organ tubuh, bahkan mutilasi atau hilangnya jari-jari tangan dan kaki serta pada keadaan tertentu dapat terjadi kanker kulit.

Tujuan dari pengobatan EB adalah untuk mengurangi gejala, mencegah kerusakan kulit dan organ lain, mencegah terjadinya berbagai komplikasi seperti infeksi dan lain-lain.